뇌하수체 선종(Pituitary adenoma)
뇌하수체 선종(Pituitary adenoma)
뇌하수체 선종은 뇌하수체에서 발생하는 양성 종양입니다. 뇌하수체는 뇌의 기저부에 위치하며, 이 종양은 호르몬 분비 이상이나 주변 구조물에 압박을 주어 다양한 증상을 유발할 수 있습니다.
A pituitary adenoma is a
benign tumor that arises from the pituitary gland, which is located at the base
of the brain. These tumors can cause a variety of symptoms due to their impact
on hormone secretion or their effect on surrounding structures.
1. 원인 및 병인 (Etiology)
- 유전자 돌연변이: 뇌하수체 선종은 주로 뇌하수체 세포에서의 비정상적인
세포 성장으로 발생합니다. 이는 종종 종양 억제 유전자와 암 유전자(온코진)와 관련된 돌연변이와 관련이 있습니다.
- 산발성 vs 유전성: 대부분의 뇌하수체 선종은 산발적인 경우가 많으나, 몇몇 유전 질환과 연관될 수 있습니다. 예를 들어, 다발성 내분비선종 1형(MEN1), 카니
복합체(Carney Complex), 맥큐-알브라이트 증후군(McCune-Albright Syndrome) 등이 이에 해당합니다.
- 호르몬 자극: 일부 호르몬(예: 성장호르몬, 프로락틴,
ACTH)은 뇌하수체 선종의 발생을 유발할 수 있습니다.
1. Cause and Etiology
- Genetic
Mutations: Pituitary adenomas often
result from genetic mutations that cause uncontrolled cell growth in the
pituitary gland. These mutations are frequently associated with tumor
suppressor genes and oncogenes.
- Sporadic vs.
Inherited: Most pituitary adenomas
are sporadic (not inherited), but there are familial forms. Genetic
syndromes like Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN1), Carney
Complex, and McCune-Albright Syndrome can predispose
individuals to develop pituitary adenomas.
- Hormonal
Stimulation: Certain
hormones, like growth hormone (GH), prolactin, or ACTH,
can sometimes drive the formation of adenomas, especially if there's
abnormal regulation of these hormones.
2. 병태생리학 (Pathophysiology)
- 종양 성장: 선종은 뇌하수체 세포에서 성장하며, 관여하는 세포 유형에 따라 다양한 호르몬이 과잉 분비될 수 있습니다.
- 비기능성 선종: 이 종양은 호르몬을 분비하지
않지만, 크기가 커져서 주위 구조물에 압박을 가함으로써 증상을 일으킬 수 있습니다.
- 기능성 선종: 이들 종양은 호르몬을 분비하며, 이로 인해 다양한 증후군이 발생할 수 있습니다(예: 과다 성장호르몬에 의한 거인증, 과다 ACTH에 의한 쿠싱병 등).
- 압박 효과: 큰 종양은 주변 구조물에 압박을 가하여 시각 장애(예: 양측 시야 결손)와
같은 증상을 유발할 수 있습니다.
2. Pathophysiology
- Tumor Growth: The adenoma grows from the pituitary cells, and
depending on the type of cells involved, different hormones may be
overproduced.
- Non-functional
Adenomas: These tumors do not
secrete hormones but may cause symptoms through mass effect (pressure on
surrounding structures).
- Functional
Adenomas: These tumors secrete
hormones, leading to various clinical syndromes (e.g., acromegaly from
excess GH, Cushing's disease from excess ACTH, hyperprolactinemia).
- Mass Effect: Larger tumors can exert pressure on surrounding
structures, especially the optic chiasm, leading to visual disturbances
(e.g., bitemporal hemianopia).
3. 역학 (Epidemiology)
- 발생률: 뇌하수체 선종은 주요 뇌종양 중 세 번째로 흔하며, 연간 10만 명당 약
3.2명이 발생하는 것으로 추정됩니다.
- 연령 및 성별: 뇌하수체 선종은 모든 연령대에서 발생할 수 있으나, 30~50세 성인에서 가장 흔히 진단됩니다. 비기능성 선종의
경우 성별 차이가 크지 않지만, 프로락틴 분비 선종은 여성에게 더 흔합니다.
- 유병률: 부검 연구에 따르면 일반 인구에서 뇌하수체 선종의
유병률은 약 16-20%로, 이들 중 많은 수가
무증상입니다.
3. Epidemiology
- Incidence: Pituitary adenomas are the third most common
type of primary brain tumor, with an estimated incidence of 3.2 per
100,000 people annually.
- Age and
Gender: They can occur at any
age but are most commonly diagnosed in adults between the ages of 30 and
50. There is no significant gender predilection for non-functional
adenomas, but prolactin-secreting adenomas are more common in women.
- Prevalence: Autopsy studies suggest a higher prevalence of
pituitary adenomas (approximately 16-20%) in the general population, many
of which are asymptomatic.
4. 임상 양상 (Clinical Presentation)
뇌하수체 선종의 증상은 종양의 크기, 위치, 호르몬 활동 여부에 따라 다양합니다.
- 비기능성 선종
(NFA): 이들 종양은 주로 압박 효과로 인해 증상이 나타납니다.
- 두통: 뇌압 상승으로 인해 발생할
수 있습니다.
- 시각 장애: 특히 양측 시야 결손(bitemporal hemianopia)이 발생할 수 있습니다. 이는
시각 신경 교차부(Optic Chiasm)에 압박을 주기 때문입니다.
- 저하된 뇌하수체 기능: 정상 뇌하수체를 압박하여 호르몬 분비가 감소할 수 있습니다(예: 갑상선, 부신, 생식선
호르몬의 감소).
- 기능성 선종: 호르몬 과다 분비로 인한 증상이 나타납니다.
- 프로락틴 분비 선종
(Prolactinoma): 여성에서 유즙 분비, 월경 불순, 남성에서는 성욕 감소, 불임, 발기부전 등의 증상을 유발할 수 있습니다.
- 성장호르몬 분비 선종 (Somatotroph Adenoma): 성인에서는 말단비대증(acromegaly), 어린이에서는 거인증(gigantism)이
나타날 수 있습니다.
- ACTH 분비 선종: 쿠싱병(Cushing's disease)을 유발하며, 중심 비만, 자주 피로, 고혈압, 골다공증
등의 증상이 나타날 수 있습니다.
- 갑상선 자극 호르몬 분비 선종 (Thyrotroph Adenoma): 드물며, 과다한
갑상선 호르몬으로 인한 갑상선기능항진증 증상(예: 체중
감소, 발열, 두근거림)을 초래할 수 있습니다.
4. Clinical Presentation
The clinical presentation of a
pituitary adenoma can be highly variable depending on its size, location, and
hormonal activity.
- Non-functional
Adenomas (NFAs): These tumors
typically present with symptoms related to mass effect:
- Headaches: Due to increased intracranial pressure.
- Visual
Changes: Especially bitemporal
hemianopia due to compression of the optic chiasm.
- Hypopituitarism: Decreased secretion of pituitary hormones
(e.g., thyroid, adrenal, gonadal) due to compression of the normal
pituitary gland.
- Functional
Adenomas: Symptoms are related to
hormone overproduction.
- Prolactin-Secreting
Adenomas (Prolactinomas): Can
cause galactorrhea, menstrual irregularities in women, and decreased
libido, infertility, and impotence in men.
- Growth
Hormone-Secreting Adenomas (Somatotroph Adenomas): Cause acromegaly in adults (enlargement of
hands, feet, and facial features) or gigantism in children.
- ACTH-Secreting
Adenomas: Lead to Cushing's
disease, with symptoms including weight gain, central obesity, purple
striae, hypertension, and osteoporosis.
- Thyrotroph
Adenomas: Rare and result in
hyperthyroidism symptoms like palpitations, weight loss, and heat
intolerance.
5. 영상학적 특징 (Imaging Features)
- MRI (자기공명영상): 뇌하수체 선종의 주요 진단 방법입니다.
- 미세선종
(Microadenoma): 10mm 이하의 작은 종양으로 MRI에서 확인될 수 있습니다.
- 대선종
(Macroadenoma): 10mm 이상의 큰 종양으로, 종양이 뇌하수체의 주변 구조물에
영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 경정맥동(cavernous sinus)으로 확장될 수 있습니다.
- 조영제 투여 후: 선종은 대개 혈관이 풍부하여
조영제가 주입되면 강조됩니다. 비기능성 선종은 상대적으로 적게 강조될 수 있습니다.
- CT 스캔: MRI보다는 민감도가 낮지만, 종양이 큰 경우 골 손상(예: 셀라 터시카의 침식)을
확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 시야 검사: 종양이 시각 신경 교차부를 압박하는 경우 양측
시야 결손을 확인할 수 있습니다.
5. Imaging Features
- MRI (Magnetic
Resonance Imaging): The primary
imaging modality for pituitary adenomas.
- Microadenomas: Lesions less than 10mm in size, often visible
on MRI.
- Macroadenomas: Larger tumors (greater than 10mm) that may
extend into the cavernous sinus, causing compression of surrounding
structures.
- Contrast
Enhancement: Pituitary
adenomas generally enhance with contrast due to their vascularity, though
non-functional tumors may show less enhancement.
- CT Scans: Less sensitive than MRI, but they can show bony
changes (erosion of the sella turcica) in larger tumors.
- Visual Field Testing: Used to assess bitemporal hemianopia in patients with large tumors compressing the optic chiasm. recurrence or complications.
6. 치료 (Treatment)
치료는 선종의 크기, 종류 및 호르몬 활성에 따라 달라집니다.
- 수술 치료:
- 경비강적 접근(Transsphenoidal
Surgery): 뇌하수체 선종에 가장 일반적으로 사용되는 수술 방법으로, 코를
통해 비강을 거쳐 종양에 접근합니다.
- 개두술(Craniotomy): 드물게 필요한 경우, 종양이 크거나 경비강적 접근으로 접근이 어려운 경우 사용됩니다.
- 약물 치료:
- 도파민 작용제
(Prolactinoma): **브로모크립틴(bromocriptine)**이나 **카베르골린(cabergoline)**이 프로락틴 분비를
감소시키고 종양 크기를 줄이는 데 사용됩니다.
- 소마토스타틴 유사체
(성장호르몬 분비 선종): **옥트레오타이드(octreotide)**나 **란레오타이드(lanreotide)**가 성장호르몬 수치를
조절하는 데 사용됩니다.
- 코르티코스테로이드 수용체 길항제 (ACTH 분비 선종): **파시레오타이드(pasireotide)**와 같은 약물이 쿠싱병에서 코르티솔 수치를 낮추는 데 사용됩니다.
- 방사선 치료: 수술이 불가능하거나, 수술 후에도 종양이 남거나 재발한 경우에 사용됩니다. 입체
방사선수술(Stereotactic Radiosurgery) (예: 감마 나이프)은
잔여 종양에 사용될 수 있습니다.
6. Treatment
Treatment depends on the size,
type, and hormonal activity of the adenoma.
- Surgical
Treatment:
- Transsphenoidal
Surgery: The most common
approach for pituitary adenomas. The tumor is accessed through the nasal
cavity and sphenoid sinus.
- Craniotomy: Rarely needed unless the tumor is large and not
accessible via the transsphenoidal route.
- Medical
Treatment:
- Dopamine
Agonists (for Prolactinomas): Medications like bromocriptine or cabergoline
can reduce prolactin secretion and shrink the tumor.
- Somatostatin
Analogs (for GH-secreting Adenomas): Medications like octreotide or lanreotide
help control growth hormone levels.
- Corticosteroid
Receptor Antagonists (for ACTH-secreting Adenomas): Drugs like pasireotide may be used to
control cortisol levels in patients with Cushing’s disease.
- Radiation
Therapy: Reserved for cases where
surgery is not feasible, or the tumor persists or recurs after surgery. Stereotactic
radiosurgery (e.g., Gamma Knife) may be used for localized, residual
tumors.
7. 예후 (Prognosis)
- 전체적인 예후: 뇌하수체 선종의 예후는 대체로 양호하며, 특히 비기능성 선종이나 작은 종양은 예후가 좋습니다. 호르몬
분비가 과다한 선종(예: 프로락틴선종)은 약물로 잘 조절 가능합니다.
- 재발: 수술 후에도 뇌하수체 선종은 재발할 수 있습니다. 특히 큰 종양이나 침윤성 종양에서 재발률이 높습니다.
- 장기적인 예후: 호르몬 불균형이 교정되지 않으면 골다공증, 심혈관 질환, 불임 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 따라서 주기적인 호르몬 검사 및 영상 검사를 통해 재발을 조기에 발견하는 것이 중요합니다.
7. Prognosis
- Overall
Prognosis: The prognosis for
pituitary adenomas is generally good, particularly for non-functional
tumors that are asymptomatic or small. Functional tumors (especially
prolactinomas) can often be well-controlled with medical treatment.
- Recurrence: Even after successful surgery, pituitary
adenomas can recur, especially in larger tumors or those with invasive
characteristics.
- Long-term Outlook: Complications can arise if hormone imbalances
are not corrected, leading to osteoporosis, cardiovascular problems, or
infertility. Regular monitoring with hormonal assessments and imaging is
essential to detect recurrence early.
요약
뇌하수체 선종은 호르몬 불균형과 압박 증상 등을 일으킬 수 있는 흔한 양성 뇌종양입니다. 진단을 위해 영상학적 검사와 호르몬 검사가 필요하며, 치료는 수술, 약물 치료, 방사선 치료를 포함할 수 있습니다. 예후는 대체로 좋지만, 재발이나 호르몬 불균형으로 인한 합병증을
예방하기 위해 지속적인 모니터링이 필요합니다.
Summary
Pituitary adenomas are common benign tumors that can have a broad clinical presentation, ranging from hormone imbalances to mass effect symptoms. Early diagnosis through imaging and hormonal testing is essential for appropriate treatment, which may include surgery, medication, or radiation. Proper management makes the prognosis generally favorable, although long-term follow-up is important to detect recurrence or complications.
Case Study: 편두통과 흐릿한 시야를 가진 17세 소년
출혈을 동반한 뇌하수체 거대선종
(Pituitary macroadenoma with hemorrhage)
History and Images
1. 17세 소년이 편두통과 흐릿한 시야로 내원했습니다.
2. 뇌 MRI를
촬영했습니다.
3. 중앙선 시상면 T1 및 T2 강조 영상이 아래에 나와 있습니다.
퀴즈 1:
1. 이상 부위는 어디인가요?
(1) 대뇌량(Corpus
callosum)
(2) 뇌간(Brainstem)
(3) 셀라/상셀라
영역(Sellar/suprasellar region)
(4) 사대-비스듬틀(Clivus)
2. 셀라가 확장되었습니다.
(1) 참
(2) 거짓
3. 뇌하수체가 확대되었습니다.
(1) 참
(2) 거짓
추가 이미지
퀴즈 2:
1. 시신경교차(chiasm)에
약간의 상향 질량 효과가 있습니다.
(1) 참
(2) 거짓
2. 다음 중 어느 발견이 혈액 제품의 존재를 시사합니까?
(1) T1 강조 영상에서 낮은 신호
(2) T2 강조 영상에서 높은 신호
(3) FLAIR 이미지에서 높은 신호/억제
실패
(4) GRE 이미지에서 국소적인 높은 T1 강조 신호 및 관련 감수성
3. 다음 중 어느 것이 증강 패턴을 설명합니까?
(1) 증강 없음
(2) 확산적 균질 증강
(3) 주변 증강
4. 다음 중 가장 가능성 있는 진단은 무엇입니까?
(1) 뇌하수체 거대선종
(2) 라트케 낭종
(3) 두개인두종
(4) 수막종
Findings and diagnosis
시상면에서 52 x 42 mm 크기의 잘 정의된 경계를 가진 부피가 크고 T1-고신호
셀라 병변이 있습니다.
액체-액체 수준(fluid-fluid level)이 있어 급성 및 아급성 출혈을 나타냅니다.
감별 진단(differential
diagnosis)
- 출혈을
동반한 뇌하수체 거대선종(Pituitary macroadenoma with hemorrhage)
- 두개인두종(Craniopharyngioma)
- 수막종(Meningioma)
- 라트케 낭종(Rathke cleft cyst)
진단: 출혈을 동반한 뇌하수체
거대선종(Pituitary macroadenoma with
hemorrhage)
토론(Discussion)
뇌하수체 선종(Pituitary adenoma)
뇌하수체
선종은 성인의 원발성 뇌종양의 15%를 차지합니다. 환자는
일반적으로 인접한 구조(특히 시교차)에 국소적 덩어리 효과의
증상으로 나타납니다. 일부는 호르몬 불균형으로 인해 압박이나 분비로 인한 뇌하수체 기능 저하증의 증상으로
나타날 수 있습니다. 과잉 생산으로 인한 호르몬 불균형은 더 일찍 나타나는 경향이 있으며 종양은 일반적으로
발병 시 작습니다.
출혈이 있는 뇌하수체 선종의 감별 진단에는 파열된 두개내 동맥류(ruptured intracranial aneurysm), 수막종(meningioma), 뇌간 뇌졸중(brain stem stroke), 해면동 혈전증(cavernous sinus thrombosis) 및 뇌내 출혈(intracerebral hemorrhage)이 포함됩니다.
방사선학적 개요
출혈이
있는 뇌하수체 선종의 진단은 뇌하수체에 특히 주의를 기울인 뇌의 MRI로 가장 잘 확인합니다. 뇌하수체의 CT 스캔도 진단에 도움이 됩니다.
뇌하수체 선종은 영상에서 sella의 크기가 커집니다. CT에서 뇌하수체 선종 안팎에서 급성 출혈과 일치하는 감쇠가 증가합니다. MR에서 T1 및 T2에서 신호 강도가 높습니다. 비교적 신선한 혈액이 있는 경우 T2에서 신호 강도가 낮고 T1에서 등신호 강도 영역이 예상될 수 있습니다.
요점:
l 뇌하수체 선종 출혈은 드물지 않습니다.
l 드물게 뇌하수체 선종 내의 경색이나 출혈로 인해 뇌하수체
뇌졸중이 발생할 수 있습니다.
l MR 또는 CT 영상을
사용하여 진단을 확인해야 합니다.
l 긴급한 수술적 개입이 필요할 수 있습니다.
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1987;148(4):797-802.
퀴즈 정답
퀴즈
1: 1-(3), 2-(1), 3-(1) 해설: 셀라/상시상 덩어리가
셀라의 하부를 따라 뇌하수체를 압박하고 있습니다.
퀴즈
2: 1-(1), 2-(4), 3-(3), 4-(1)
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