유육종증에 의한 육아종성 간염 완벽 가이드: MRI·CT 영상 소견부터 최신 치료법까지
http://dx.doi.org/10.31916/sjmi2025-01-5
유육종증(Sarcoidosis)은 원인 불명의 만성 전신성 염증 질환으로, 주로 폐와 림프절을 침범하지만 우리 몸의 거의 모든 장기를 공격할 수 있습니다.
그중에서도 간을 침범하는 간 유육종증(Hepatic Sarcoidosis)은 종종 특별한 증상 없이 나타나 진단이 어려운 질환으로 알려져 있습니다.
간 유육종증은 육아종성 간염(Granulomatous Hepatitis)이라는 특징적인 조직학적 소견을 보이는데, 이는 다른 질환과 감별이 매우 중요합니다.
오늘 이 칼럼에서는 세계적인 전문가 수준의 깊이 있는 지식을 바탕으로, 유육종증에 의한 육아종성 간염의 원인부터 복잡한 진단 과정, 특히 CT와 MRI와 같은 최첨단 영상 기법을 통한 핵심 소견, 그리고 최신 치료 전략과 예후까지 모든 것을 상세히 다루어 보겠습니다.
1. 유육종증과 육아종성 간염의 이해
육아종성 간염이란 무엇인가?
육아종성 간염은 질병명이라기보다는, 간 조직 내에 '육아종(Granuloma)'이라는 특징적인 염증 세포 집합체가 발견되는 조직학적 상태를 의미합니다.
이 육아종은 대식세포가 변형된 유상피세포들이 뭉쳐 있고, 그 주위를 림프구와 다핵 거대 세포가 둘러싸는 구조를 가집니다.
육아종은 결핵과 같은 감염성 질환에서 나타나는 '건락성(caseating)' 괴사를 동반하는 경우와, 유육종증처럼 괴사가 없는 '비건락성(noncaseating)'으로 나뉩니다.
유육종증: 전신을 공격하는 미스터리한 질환
유육종증은 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않은 질환으로, 유전적 소인이 있는 사람에게 특정 환경적 또는 감염성 항원이 노출되었을 때 과도한 면역 반응이 일어나 발생하는 것으로 추정됩니다.
이 과장된 면역 반응은 주로 T-helper 1 (Th1) 세포에 의해 주도되며, 몸 곳곳에 비건락성 육아종을 형성하는 것이 특징입니다.
간은 유육종증이 폐 다음으로 흔하게 침범하는 장기 중 하나로, 부검이나 조직 검사에서는 환자의 약 30-70%에서 간 침범이 확인됩니다. 하지만 임상적으로 의미 있는 간 기능 이상이나 증상이 나타나는 경우는 20% 미만으로, 대부분의 환자는 자신이 간 침범을 겪고 있는지조차 모르는 경우가 많습니다.
2. 간 유육종증의 임상적 특징: 모호한 신호들
간 유육종증의 증상은 매우 비특이적이어서 진단을 더욱 어렵게 만듭니다. 많은 환자들이 무증상이지만, 일부에서는 다음과 같은 증상을 호소할 수 있습니다.
만성적인 피로감 및 권태감
우상복부의 둔한 통증이나 불편감
원인 불명의 체중 감소
간이 커지는 간종대(Hepatomegaly) 또는 드물게 비장종대(Splenomegaly)
신체 검진에서는 경미한 간종대가 촉진될 수 있으며, 혈액 검사에서는 간효소 수치의 이상이 관찰될 수 있습니다. 특히, 담즙 정체와 관련된 Alkaline Phosphatase (ALP)와 GGT 수치가 상승하는 경우가 흔하며, ALT, AST와 같은 간세포 손상 지표는 경미하게 상승하는 양상을 보입니다.
Table 1. 유육종증 환자의 간 기능 검사 요약
| 검사 항목 | 결과 | 정상 범위 참고 |
| ALT | 72 IU/L (↑) | (정상치 초과) |
| AST | 65 IU/L (↑) | (정상치 초과) |
| ALP | 210 IU/L (↑) | (정상치 초과) |
| 총 빌리루빈 | $0.9~mg/dL$ (정상) | |
| 알부민 | $4.2~g/dL$ (정상) | |
| INR | 1.0 (정상) | |
| CRP | $4.6~mg/L$ (↑) | (염증 수치 상승) |
제시된 사례의 검사 결과로, 전형적인 담즙 정체성 간효소 수치 상승과 염증 반응을 보여줍니다.
3. 진단의 핵심: CT와 MRI 영상의 역할
간 유육종증의 비특이적인 임상 양상 때문에 정확한 진단을 위해서는 영상 검사가 결정적인 역할을 합니다. 특히 CT와 MRI는 간 내부의 병변을 시각화하고 특징을 파악하는 데 필수적입니다.
컴퓨터 단층촬영(CT) 소견
CT는 간 유육종증 진단에 있어 기본적인 정보를 제공합니다. 조영제를 사용한 CT 영상에서 유육종증 병변은 다음과 같은 특징을 보입니다.
다수의 저밀도 결절: 간 실질 내에 경계가 불분명한 여러 개의 작은 저밀도(어둡게 보이는) 결절들이 흩어져 있는 양상으로 나타납니다.
간문맥 주변부 분포: 이러한 결절들은 특히 간문맥(periportal) 주변이나 간 피막하(subcapsular) 부위에 잘 분포하는 경향이 있습니다.
동반 소견: 간종대나 비장종대가 동반될 수 있으며, 가슴이나 복부의 림프절 비대(lymphadenopathy)가 함께 관찰된다면 전신성 유육종증을 강력히 시사하는 중요한 단서가 됩니다.
Figure 1. 유육종증에 의한 육아종성 간염 환자의 복부 조영 증강 축상 CT 영상
위 CT 영상에서 간은 다수의 경계가 불분명한 저밀도 병변들을 보여주며, 이는 주로 간문맥 주변 및 피막하 부위에 위치합니다(왼쪽 및 가운데). 또한, 간문맥 주변 림프절병증과 간비장종대가 동반되어 있습니다. 오른쪽 영상에서는 대동맥 및 양측 신장 주변의 후복막 림프절병증이 확인되며, 이는 유육종증의 특징적인 다기관 침범 소견과 일치합니다.
자기공명영상(MRI): 가장 강력한 진단 도구
MRI는 CT보다 뛰어난 연조직 대조도를 바탕으로 간 유육종증의 병변을 훨씬 더 정밀하게 평가할 수 있는 최적의 영상 기법입니다. 다중 매개변수 MRI(Multiparametric MRI)를 통해 얻는 정보는 진단에 결정적인 단서를 제공합니다.
신호 강도: T1 및 T2 강조 영상 모두에서 중간 정도의 신호 강도(intermediate signal intensity)를 보이는 것이 특징입니다. T2 강조 영상에서는 염증이나 부종을 반영하여 약간 높은 신호 강도를 보일 수 있습니다.
조영 증강 패턴: 동맥기(arterial phase)에서는 불균일하고 이질적인 조영 증강(heterogeneous enhancement)을 보이다가, 지연기(delayed phase)에서는 병변의 가장자리를 따라 지속적인 조영 증강(persistent peripheral enhancement)이 나타나는 독특한 패턴을 보입니다. 이 패턴은 악성 종양과 감별하는 데 중요한 포인트입니다.
동반 소견: 비장에도 유사한 패턴의 병변이 관찰되거나, T1 탈위상(out-of-phase) 영상에서 일부 병변의 신호가 감소한다면 미세 지방 성분이 포함되어 있음을 시사하며, 이는 육아종성 염증과 관련될 수 있습니다.
Figure 2. 유육종증에 의한 육아종성 간염의 다평면 간 MRI 및 MRCP 소견
조영 전(상단 좌측)과 후(상단 중앙)의 축상 T1 강조 영상에서 간 실질에 다수의 저신호 강도 병변이 보이며, 불균일한 조영 증강 패턴을 나타냅니다. 탈위상 T1 강조 영상(상단 우측)에서는 일부 병변에서 신호 감소가 관찰되어, 미세 지방 성분이 있음을 시사합니다. T2 강조 영상(하단 좌측 및 중앙)에서는 간 병변과 간문맥 주변 영역에서 경미한 고신호 강도를 보여 염증이나 부종을 나타냅니다. 자기공명담췌관조영술(MRCP)(하단 우측)에서는 담관 확장이나 폐쇄 소견은 보이지 않습니다. 이러한 영상 특징들은 육아종성 침윤을 동반한 전신성 유육종증의 간 침범 소견과 일치합니다.
Table 2. 영상 기법 및 조직학적 특징 비교
| 방식 | 소견 | 신호/밀도 | 조영 증강 패턴 |
| CT | 흩어진 간 병변 | 저밀도 | 미미하거나 없음 |
| MRI | 다초점성 간 및 비장 병변 | T1/T2: 중간 신호 강도 | 동맥기: 불균일 / 지연기: 지속적 변연부 증강 |
| 조직검사 | 비건락성 육아종 | 해당 없음 | 해당 없음 |
4. 진단의 확정: 조직병리검사와 감별 진단
영상 검사에서 간 유육종증이 강력히 의심되더라도, 특히 전형적인 전신 증상이나 폐 침범 소견이 없는 경우에는 확진을 위해 간 생검을 통한 조직병리검사가 필수적입니다.
Figure 3. 유육종증에 의한 육아종성 간염의 간 생검 조직병리 소견
영상 판독: 헤마톡실린-에오신(H&E) 염색된 간 조직 절편에서 유상피 조직구와 주변부 림프구로 구성된 잘 형성된 비건락성 육아종이 관찰되며, 이는 유육종증의 특징적인 소견입니다.
36 중심부 괴사나 결핵균(항산균)은 관찰되지 않습니다.
육아종성 간염을 유발할 수 있는 질환은 매우 다양하므로, 정확한 원인을 찾기 위한 감별 진단이 매우 중요합니다.
Table 3. 육아종성 간염의 주요 감별 진단
| 질환 | 조직학적 특징 | 주요 임상 소견 |
| 유육종증(Sarcoidosis) | 비건락성 육아종 | 전신 증상, 폐문 림프절병증 |
| 결핵(Tuberculosis) | 건락성 육아종 | 중심부 괴사, 항산균(AFB) 양성 염색 |
| 진균 감염(Fungal infections) | 건락성 또는 비건락성 | 여행력, 면역 저하 상태, 진균 배양 검사 |
| 원발성 담즙성 담관염(PBC) | 화려한 담관 병변 | 항미토콘드리아 항체(AMA) 양성, 중년 여성 호발 |
5. 간 유육종증의 치료 전략
간 유육종증의 치료 목표는 육아종성 염증을 억제하여 증상을 완화하고, 간 섬유화나 간경변으로의 진행을 막는 것입니다.
모든 환자가 치료를 필요로 하는 것은 아니며, 증상이 있거나 간 기능 검사 수치가 심각하게 비정상적인 경우에 치료를 시작합니다.
1차 치료제 (First-line therapy): 코르티코스테로이드
프레드니손(Prednisone)과 같은 경구 코르티코스테로이드가 표준 치료법입니다.
대부분의 환자는 스테로이드 치료에 잘 반응하여 증상이 호전되고 간 기능이 정상화됩니다.
2차 치료제 (Second-line therapy): 면역억제제
스테로이드에 반응이 없거나, 부작용으로 사용이 어렵거나, 재발하는 경우에는 메토트렉세이트(Methotrexate), 아자티오프린(Azathioprine) 등과 같은 면역억제제를 사용합니다.
간 이식 (Liver Transplantation)
치료에도 불구하고 병이 진행하여 말기 간 질환이나 간경변으로 이어진 극히 드문 경우에 간 이식을 고려할 수 있습니다.
Table 4. 치료 옵션 및 기대 반응
| 치료법 | 작용 기전 | 임상적 반응 |
| 코르티코스테로이드 (프레드니손) | 항염증 작용 | 간 기능 검사(LFTs) 개선, 육아종 감소 |
| 메토트렉세이트 | 면역억제 작용 | 스테로이드 감량 효과, 느린 작용 시작 |
| 아자티오프린 | 퓨린 합성 억제 | 불응성 사례에 사용 |
| 간 이식 | 말기 간 질환 대체 | 드묾: 간경변 환자 대상 |
6. 예후 및 장기 관리
간 유육종증의 예후는 전반적으로 양호합니다.
대부분의 환자들은 스테로이드 치료에 잘 반응하며, 심각한 간 합병증으로 진행하는 경우는 드뭅니다.
하지만 치료받지 않거나 심한 경우, 만성적인 담즙 정체, 문맥 고혈압, 간 섬유화, 그리고 최종적으로는 간경변 및 간부전으로 이어질 수 있습니다.
따라서 최적의 치료 결과를 얻기 위해서는 정기적인 간 기능 검사와 영상 검사를 통해 질병의 활성도를 모니터링하고, 소화기내과, 호흡기내과, 영상의학과 등 여러 분야 전문가들의 다학제적 접근을 통한 관리가 필수적입니다.
결론
유육종증에 의한 육아종성 간염은 진단이 까다로운 희귀 질환이지만, 결코 간과해서는 안 될 중요한 임상적 상태입니다.
비특이적인 증상과 다른 간 질환과 유사한 영상 소견 때문에 진단이 지연될 수 있지만, MRI와 같은 최첨단 영상 기법은 특징적인 소견을 포착하여 진단에 결정적인 역할을 합니다.
특히 다초점성 간 병변이 있으면서 폐나 림프절 등 다른 장기 침범이 의심되는 환자에서는 반드시 간 유육종증을 감별 진단 목록에 포함해야 합니다.
조기 진단과 코르티코스테로이드를 기반으로 한 시기적절한 치료는 간 손상의 진행을 막고 환자의 예후를 크게 개선할 수 있습니다.
이 글이 간 유육종증이라는 복잡한 질환을 이해하고, 최상의 치료 결과를 이끌어내는 데 도움이 되기를 바랍니다.
참고문헌
[1] H. Doppalapudi, J. T. Markus, and U. Parekh, "Granulomatous Hepatitis," in StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025.
[2] P. Ungprasert, J. H. Ryu, and E. L. Matteson, "Clinical Manifestations, Diagnosis, and Treatment of Sarcoidosis," Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes, vol. 3, no. 3, pp. 358-375, Aug. 2019.
[3] M. Tadros, F. Forouhar, and G. Y. Wu, "Hepatic Sarcoidosis," J Clin Transl Hepatol, vol. 1, no. 2, pp. 87-93, Dec. 2013.
[4] L. van Houten, M. Horst, and S. Samii, "Sarcoidosis with hepatic involvement in a 60-year-old patient," J Radiol Case Rep, vol. 16, no. 3, pp. 23-32, Mar. 2022.
[5] P. Sève, Y. Pacheco, F. Durupt, Y. Jamilloux, et. al., "Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis," Cells, vol. 10, no. 4, p. 766, Mar. 2021.
[6] G. T. Giblin, L. Murphy, G. C. Stewart, A. S. Desai, M. F. Di Carli, et. al., "Cardiac Sarcoidosis: When and How to Treat Inflammation," Card Fail Rev, vol. 7, p. e17, Nov. 2021.
[7] L. J. Horst, K. Zimmermann, J. Lutz, S. Weidemann, S. Lüth, et. al., "Into Hepatic Sarcoidosis: Analysis of Histological Patterns, Hepatic Complications and Therapeutic Approaches," Liver Int, vol. 45, no. 3, p. e70037, Mar. 2025.
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