라벨이 GranulomatousHepatitis인 게시물 표시

희귀 난치성 간 질환, 사르코이드증(Sarcoidosis)으로 인한 육아종성 간염의 진단 및 치료 전략

이미지
http://dx.doi.org/10.31916/sjmi2025-01-5    서론: 육아종성 간염(Granulomatous Hepatitis)의 미스터리 육아종성 간염 은 간 조직 내에 육아종(Granuloma)이 형성되는 염증성 간 질환의 한 형태로, 그 자체로 질병의 진단이라기보다는 조직병리학적 소견입니다.  이 육아종은 상피성 대식세포(epithelioid macrophages)가 조직화된 집합체로, 종종 다핵 거대세포(multinucleated giant cells)가 동반되며 주변에는 림프구(lymphocytic rim)가 둘러싸고 있습니다.  육아종의 존재는 결핵, 히스토플라스마증, 주혈흡충증과 같은 감염성 원인 , 원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis) 같은 자가면역 질환 , 약물 유발성 간 손상, 호지킨 림프종 같은 악성 종양 , 그리고 사르코이드증(Sarcoidosis) 같은 전신 염증성 질환 등 광범위한 감별 진단이 필요합니다. 특히 사르코이드증 은 원인을 알 수 없는 만성 전신 육아종성 질환으로, 주로 폐와 기관지 림프절을 침범하지만, 실질적으로 모든 장기에 영향을 미칠 수 있습니다.  사르코이드증에 의한 육아종은 일반적으로 비괴사성(noncaseating)이며, 폐 외 증상(extrahepatic manifestations)을 동반할 때 중요한 비감염성 원인으로 간주됩니다. 사르코이드증과 간: 임상적 도전과 영상의학적 중요성 1. 임상 및 역학적 특성 간 사르코이드증(Hepatic Sarcoidosis)은 전신 사르코이드증 환자의 약 30~70%에서 조직학적 검사를 통해 발견됩니다.  그럼에도 불구하고, 임상적으로 뚜렷한 간 기능 장애 를 보이는 경우는 전체 환자의 20% 미만 으로 상대적으로 드뭅니다.  많은 환자가 무증상이거나, 비특이적인 증상인 피로 , 우상복부 통증 (right upper quadrant abdominal pain),...

유육종증에 의한 육아종성 간염 완벽 가이드: MRI·CT 영상 소견부터 최신 치료법까지

이미지
  http://dx.doi.org/10.31916/sjmi2025-01-5 유육종증(Sarcoidosis)은 원인 불명의 만성 전신성 염증 질환으로, 주로 폐와 림프절을 침범하지만 우리 몸의 거의 모든 장기를 공격할 수 있습니다.  그중에서도 간을 침범하는 간 유육종증(Hepatic Sarcoidosis)은 종종 특별한 증상 없이 나타나 진단이 어려운 질환으로 알려져 있습니다.  간 유육종증은 육아종성 간염(Granulomatous Hepatitis)이라는 특징적인 조직학적 소견을 보이는데, 이는 다른 질환과 감별이 매우 중요합니다. 오늘 이 칼럼에서는 세계적인 전문가 수준의 깊이 있는 지식을 바탕으로, 유육종증에 의한 육아종성 간염의 원인부터 복잡한 진단 과정, 특히 CT와 MRI와 같은 최첨단 영상 기법을 통한 핵심 소견, 그리고 최신 치료 전략과 예후까지 모든 것을 상세히 다루어 보겠습니다.  1. 유육종증과 육아종성 간염의 이해 육아종성 간염이란 무엇인가? 육아종성 간염은 질병명이라기보다는, 간 조직 내에 '육아종(Granuloma)'이라는 특징적인 염증 세포 집합체가 발견되는 조직학적 상태를 의미합니다.  이 육아종은 대식세포가 변형된 유상피세포들이 뭉쳐 있고, 그 주위를 림프구와 다핵 거대 세포가 둘러싸는 구조를 가집니다.  육아종은 결핵과 같은 감염성 질환에서 나타나는 '건락성(caseating)' 괴사를 동반하는 경우와, 유육종증처럼 괴사가 없는 '비건락성(noncaseating)'으로 나뉩니다. 유육종증: 전신을 공격하는 미스터리한 질환 유육종증은 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않은 질환으로, 유전적 소인이 있는 사람에게 특정 환경적 또는 감염성 항원이 노출되었을 때 과도한 면역 반응이 일어나 발생하는 것으로 추정됩니다. 이 과장된 면역 반응은 주로 T-helper 1 (Th1) 세포에 의해 주도되며, 몸 곳곳에 비건락성 육아종을 형성하는 것이 특징입니다. 간은 유육종증이 폐 다음으로...