희귀 난치성 간 질환, 사르코이드증(Sarcoidosis)으로 인한 육아종성 간염의 진단 및 치료 전략
http://dx.doi.org/10.31916/sjmi2025-01-5 서론: 육아종성 간염(Granulomatous Hepatitis)의 미스터리 육아종성 간염 은 간 조직 내에 육아종(Granuloma)이 형성되는 염증성 간 질환의 한 형태로, 그 자체로 질병의 진단이라기보다는 조직병리학적 소견입니다. 이 육아종은 상피성 대식세포(epithelioid macrophages)가 조직화된 집합체로, 종종 다핵 거대세포(multinucleated giant cells)가 동반되며 주변에는 림프구(lymphocytic rim)가 둘러싸고 있습니다. 육아종의 존재는 결핵, 히스토플라스마증, 주혈흡충증과 같은 감염성 원인 , 원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis) 같은 자가면역 질환 , 약물 유발성 간 손상, 호지킨 림프종 같은 악성 종양 , 그리고 사르코이드증(Sarcoidosis) 같은 전신 염증성 질환 등 광범위한 감별 진단이 필요합니다. 특히 사르코이드증 은 원인을 알 수 없는 만성 전신 육아종성 질환으로, 주로 폐와 기관지 림프절을 침범하지만, 실질적으로 모든 장기에 영향을 미칠 수 있습니다. 사르코이드증에 의한 육아종은 일반적으로 비괴사성(noncaseating)이며, 폐 외 증상(extrahepatic manifestations)을 동반할 때 중요한 비감염성 원인으로 간주됩니다. 사르코이드증과 간: 임상적 도전과 영상의학적 중요성 1. 임상 및 역학적 특성 간 사르코이드증(Hepatic Sarcoidosis)은 전신 사르코이드증 환자의 약 30~70%에서 조직학적 검사를 통해 발견됩니다. 그럼에도 불구하고, 임상적으로 뚜렷한 간 기능 장애 를 보이는 경우는 전체 환자의 20% 미만 으로 상대적으로 드뭅니다. 많은 환자가 무증상이거나, 비특이적인 증상인 피로 , 우상복부 통증 (right upper quadrant abdominal pain),...
