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http://dx.doi.org/10.31916/sjmi2025-01-3  키워드 : 복강동맥 압박 증후군 , 중앙활모인대 증후군 , CACS, MALS, 동적 CTA, 식후 복통 1. 서론 : 간과하기 쉬운 희귀 혈관 질환 , CACS/MALS 복강동맥 압박 증후군 (Celiac Artery Compression Syndrome, CACS) 은 중앙활모인대 증후군 (Median Arcuate Ligament Syndrome, MALS) 이라고도 불리는 비교적 드문 혈관 질환입니다 . 이 질환은 횡격막의 중앙활모인대 (Median Arcuate Ligament, MAL) 가 복강동맥 (Celiac Trunk) 의 기시부 (origin) 를 외부적으로 압박하여 발생합니다 . 대부분의 사람에게서 이 인대는 복강동맥의 기원부보다 위쪽에 위치하지만 , 인구의 일부에서는 중앙활모인대가 비정상적으로 낮게 삽입되어 복강동맥 앞을 가로지르며 , 특히 숨을 내쉴 때 (end-expiration) 복강동맥을 기저 구조물에 대해 압박하게 됩니다 . 흥미롭게도 , 이러한 해부학적 변형 자체가 드문 것은 아닙니다 . 일반 인구의 최대 10~24% 는 증상이 없음에도 불구하고 영상 검사에서 복강동맥의 압박 소견을 보일 수 있습니다 . 따라서 영상학적 소견과 임상 증상을 구별하는 것이 이 질환의 진단에서 가장 중요한 도전 과제입니다 . 이 컬럼에서는 CACS/MALS 의 전형적인 임상 양상 , 핵심적인 진단 전략 , 그리고 최신 치료 접근 방식에 대해 심층적으로 살펴보겠습니다 . 2. 임상적 특징 및 병태생리 : 누가 , 어떻게 고통받는가 ? 2.1. 전형적인 환자 프로파일 CACS 는 주로 젊은 여성에게 영향을 미치며 , 일반적으로 20 세에서 40 세 사이 의 연령대에서 가장 흔하게 발생합니다 . 여성 대 남성의 발생 비율은 약 4:1 로 여성에게 현저한 우위를 보입니다 . 이는 체형이나 복부 지방...

 I http://dx.doi.org/10.31916/sjmi2025-01-3  1. 서론: 희귀하지만 간과하기 쉬운 복부혈관 질환 복강동맥압박증후군(Celiac Artery Compression Syndrome, CACS)은 흔히 중앙궁인대증후군(Median Arcuate Ligament Syndrome, MALS)이라 불리며, 횡격막의 섬유띠 구조인 중앙궁인대(Median Arcuate Ligament)가 복강동맥의 기시부를 압박하여 혈류장애와 신경자극을 유발하는 질환입니다. 일반 인구의 약 10~24%에서 영상학적으로 복강동맥의 함몰이 보이지만, 대부분 증상이 없으며, 실제 임상적으로 의미 있는 CACS는 매우 드뭅니다.   이 때문에 본 증후군은 소화불량, 위장운동장애, 기능성 복통 등으로 오진되는 경우가 많습니다. 본 컬럼에서는 최신 영상진단 기법과 수술적 치료 전략 을 중심으로, 최근 보고된 34세 여성 환자 증례 를 통해 이 질환의 진단적 특징과 치료적 접근법을 다루고 있습니다.. 2. 주요 증상과 임상적 특징 복강동맥압박증후군의 대표적인 증상은 다음과 같습니다: 식후 상복부 통증(postprandial epigastric pain) 구역, 구토, 조기포만감 체중 감소 (음식 섭취 회피로 인함) 간헐적 복부잡음(bruit) 이 질환은 20~40세의 마른 체형 여성에서 4배 이상 흔히 발생 하며, 복강신경총의 자극으로 인한 신경병성 통증 이 동반되기도 합니다. 3. 증례  환자: 34세 여성 주증상: 식후 심한 상복부 통증, 구역, 구토, 8kg 체중감소 검사: 혈액검사 정상, 복부 이학적 소견 정상  영상검사 결과 CT 혈관조영(CTA)에서 복강동맥 기시부의 국소적 협착 및 후확장(post-stenotic dilatation) 소견이 관찰되었고, 이 협착은 호기 시(end-expiration)에 가장 뚜렷하게 나타났습니다...

  http://dx.doi.org/10.31916/sjmi2025-01-5 유육종증(Sarcoidosis)은 원인 불명의 만성 전신성 염증 질환으로, 주로 폐와 림프절을 침범하지만 우리 몸의 거의 모든 장기를 공격할 수 있습니다.  그중에서도 간을 침범하는 간 유육종증(Hepatic Sarcoidosis)은 종종 특별한 증상 없이 나타나 진단이 어려운 질환으로 알려져 있습니다.  간 유육종증은 육아종성 간염(Granulomatous Hepatitis)이라는 특징적인 조직학적 소견을 보이는데, 이는 다른 질환과 감별이 매우 중요합니다. 오늘 이 칼럼에서는 세계적인 전문가 수준의 깊이 있는 지식을 바탕으로, 유육종증에 의한 육아종성 간염의 원인부터 복잡한 진단 과정, 특히 CT와 MRI와 같은 최첨단 영상 기법을 통한 핵심 소견, 그리고 최신 치료 전략과 예후까지 모든 것을 상세히 다루어 보겠습니다.  1. 유육종증과 육아종성 간염의 이해 육아종성 간염이란 무엇인가? 육아종성 간염은 질병명이라기보다는, 간 조직 내에 '육아종(Granuloma)'이라는 특징적인 염증 세포 집합체가 발견되는 조직학적 상태를 의미합니다.  이 육아종은 대식세포가 변형된 유상피세포들이 뭉쳐 있고, 그 주위를 림프구와 다핵 거대 세포가 둘러싸는 구조를 가집니다.  육아종은 결핵과 같은 감염성 질환에서 나타나는 '건락성(caseating)' 괴사를 동반하는 경우와, 유육종증처럼 괴사가 없는 '비건락성(noncaseating)'으로 나뉩니다. 유육종증: 전신을 공격하는 미스터리한 질환 유육종증은 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않은 질환으로, 유전적 소인이 있는 사람에게 특정 환경적 또는 감염성 항원이 노출되었을 때 과도한 면역 반응이 일어나 발생하는 것으로 추정됩니다. 이 과장된 면역 반응은 주로 T-helper 1 (Th1) 세포에 의해 주도되며, 몸 곳곳에 비건락성 육아종을 형성하는 것이 특징입니다. 간은 유육종증이 폐 다음으로...