복부 통증의 숨겨진 원인: 희귀 혈관 질환, 복강동맥 압박 증후군(CACS)의 진단과 치료 전략

http://dx.doi.org/10.31916/sjmi2025-01-3 

키워드: 복강동맥 압박 증후군, 중앙활모인대 증후군, CACS, MALS, 동적 CTA, 식후 복통

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1. 서론: 간과하기 쉬운 희귀 혈관 질환, CACS/MALS

복강동맥 압박 증후군 (Celiac Artery Compression Syndrome, CACS)은 중앙활모인대 증후군 (Median Arcuate Ligament Syndrome, MALS)이라고도 불리는 비교적 드문 혈관 질환입니다.

이 질환은 횡격막의 중앙활모인대(Median Arcuate Ligament, MAL)가 복강동맥(Celiac Trunk)의 기시부(origin)를 외부적으로 압박하여 발생합니다.

대부분의 사람에게서 이 인대는 복강동맥의 기원부보다 위쪽에 위치하지만 , 인구의 일부에서는 중앙활모인대가 비정상적으로 낮게 삽입되어 복강동맥 앞을 가로지르며, 특히 숨을 내쉴 때(end-expiration) 복강동맥을 기저 구조물에 대해 압박하게 됩니다.

흥미롭게도, 이러한 해부학적 변형 자체가 드문 것은 아닙니다.

일반 인구의 최대 10~24%는 증상이 없음에도 불구하고 영상 검사에서 복강동맥의 압박 소견을 보일 수 있습니다.

따라서 영상학적 소견과 임상 증상을 구별하는 것이 이 질환의 진단에서 가장 중요한 도전 과제입니다.

이 컬럼에서는 CACS/MALS의 전형적인 임상 양상, 핵심적인 진단 전략, 그리고 최신 치료 접근 방식에 대해 심층적으로 살펴보겠습니다.

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2. 임상적 특징 및 병태생리: 누가, 어떻게 고통받는가?

2.1. 전형적인 환자 프로파일

CACS는 주로 젊은 여성에게 영향을 미치며, 일반적으로 20세에서 40세 사이의 연령대에서 가장 흔하게 발생합니다.

여성 대 남성의 발생 비율은 약 4:1로 여성에게 현저한 우위를 보입니다.

이는 체형이나 복부 지방 분포의 차이가 동맥 압박 정도에 영향을 미칠 수 있기 때문으로 추정됩니다.

2.2. 주요 증상: 복강동맥 압박 증후군의 3대 증상

환자들은 종종 식사 후 발생하는 식후 상복부 통증(postprandial epigastric pain)을 호소합니다. 이 통증은 둔하거나, 경련성이거나, 날카로운 성격일 수 있으며, 일반적으로 다음과 같은 증상들을 동반합니다:

• 오심(Nausea) 및 구토(Vomiting)
• 조기 포만감(Early Satiety)
• 음식 섭취 기피(Food Aversion)로 인한 의도치 않은 체중 감소(Unintentional Weight Loss)

이러한 증상들은 흔히 발생하는 기능성 및 기질성 위장관 질환과 겹치기 때문에 복강동맥 압박 증후군의 진단을 어렵게 만듭니다.

2.3. 병태생리학: 이중 메커니즘

CACS 증상 발생을 설명하는 두 가지 주요 병태생리학적 메커니즘이 제안되었습니다:

1. 혈관 부전 (Vascular Insufficiency): 중앙활모인대에 의한 복강동맥의 기계적 협착(Stenosis)으로 인해 위, 간, 비장, 췌장 등 상복부 장기로의 혈류가 감소하여 허혈(Ischemia)을 유발합니다.
2. 신경성 자극 (Neurogenic Stimulation): 복강동맥을 둘러싸고 있는 자율신경 섬유의 밀집된 네트워크인 복강 신경총(Celiac Plexus)이 인대에 의해 자극되거나 압박되어 허혈이 심하지 않은 경우에도 신경병증성 통증(Neuropathic Pain)을 유발할 수 있습니다.

많은 증상성 환자들은 이 두 가지 메커니즘이 동시에 작용하는 것으로 여겨집니다.

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3. 진단의 핵심: 복강동맥 압박 증후군의 동적 영상 특징

복강동맥 압박 증후군의 정확한 진단은 임상적 의심, 다른 위장관 질환의 배제, 그리고 동적 영상(Dynamic Imaging)을 통한 확진의 조합을 필요로 합니다.

3.1. 동적 영상 진단법

가장 일반적으로 사용되는 영상 양식은 컴퓨터 단층 혈관 조영술 (Computed Tomography Angiography, CTA) 또는 자기 공명 혈관 조영술 (Magnetic Resonance Angiography, MRA)입니다.

복강동맥 압박 증후군을 확진하는 핵심적인 방사선학적 특징은 다음과 같습니다:

• 복강동맥 기시부의 초점성 협착 (Focal Narrowing)
• 특징적인 "갈고리 모양" (Hooked) 또는 "J-자 모양" (J-shaped) 구성
• 협착 후 확장 (Post-stenotic Dilatation)

가장 중요한 진단적 특징은 호흡에 따른 혈관 구경의 역동적인 변화입니다:

• 날숨 끝(End-expiration) 시 가장 두드러지게 나타남: 횡격막이 상승하고 중앙활모인대가 복강동맥에 최대 압박력을 가할 때 협착이 가장 심해집니다.
• 들숨 시 압박 완화: 횡격막이 하강하면서 압박이 완화됩니다.

따라서 들숨과 날숨 두 호흡 단계 모두에서 영상 촬영을 시행하는 것이 병변의 역동적인 성격을 정확하게 평가하는 데 필수적입니다. 도플러 초음파 또한 날숨 시 최대 수축기 속도의 상승을 보여 진단을 뒷받침할 수 있습니다. 

[그림 1: 복부 조영 증강 CT 혈관 조영술] 일반적으로 복강동맥의 협착 소견을 보여줍니다.

 

[그림 2: 복강동맥 기시부의 협착 및 확장 소견] 복강동맥 기시부의 초점성 협착, 협착 후 확장, 그리고 J-자 모양/갈고리 모양 구성을 보여주며 동맥 석회화나 플라크는 없음을 나타냅니다.

3.2. 감별 진단

복강동맥 압박 증후군을 다른 흔한 복부 통증 원인과 구별하는 것이 중요합니다:

• 복강동맥 죽상경화증 (Celiac artery atherosclerosis): 주로 고령 환자에서 발생하며, 석회화된 플라크를 동반하고 호흡에 따른 변화가 없습니다.
• 만성 장간막 허혈 (Chronic mesenteric ischemia)
• 기능성 소화불량 또는 소화성 궤양 질환 (Functional dyspepsia or peptic ulcer disease)
• 상장간막 동맥 증후군 (Superior mesenteric artery syndrome)

임상 증상, 동적 영상, 그리고 죽상경화성 변화의 배제는 복강동맥 압박 증후군 진단의 핵심입니다.

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4. 치료 및 예후: 외과적 감압이 핵심

증상성 복강동맥 압박 증후군 환자에게 있어 수술적 치료는 여전히 치료의 중추입니다.

4.1. 수술적 치료: 중앙활모인대 유리술 (MAL Release)

• 최우선 치료법: 중앙활모인대를 이완시키는 복강경 중앙활모인대 유리술 (Laparoscopic MAL release)이 현재 표준적인 1차 치료법으로 선호됩니다. 이는 개복 수술에 비해 수술 후 이환율이 낮고 회복이 빠르며 효능은 비슷하기 때문입니다.
• 신경병증성 통증 해결: 많은 경우, 신경병증성 통증 구성 요소를 해결하기 위해 복강동맥 감압술과 동시에 복강 신경절 절제술 (Celiac ganglionectomy)을 시행하기도 합니다.
• 불필요한 경우: 증상이 없는 환자의 우연한 발견에 대해서는 치료가 필요 없습니다.

4.2. 보조적 개입

인대 유리술 후에도 증상이 지속되거나 만성적인 압박으로 인한 고정된 혈류 제한(Fixed flow limitation) 또는 내막 섬유증(intimal fibrosis)이 있는 경우, 혈관 성형술(Angioplasty), 스텐트 삽입술(Stenting), 또는 우회 이식술(Bypass grafting)과 같은 보조적인 혈관 중재술이 고려될 수 있습니다.

4.3. 예후

수술적 개입 후의 예후는 일반적으로 양호하며, 보고된 성공률은 60%에서 85%에 이릅니다. 특히 수술 전 엄격한 임상 및 영상 기준을 충족하고 호흡에 따라 협착이 가역적인 환자에서 장기적인 결과가 가장 좋습니다.

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5. 결론 및 요약

복강동맥 압박 증후군 (CACS)은 만성 식후 복통을 호소하는 젊은 여성 환자에서 반드시 감별 진단에 포함되어야 하는, 인식도가 높아지고 있는 희귀 혈관 질환입니다.

이 질환의 진단은 우연한 해부학적 소견과 임상적으로 중요한 압박을 구별하는 데 있으며, 이를 위해 호흡 동기화된 동적 CTA/MRA와 같은 영상 기법의 사용이 핵심입니다.

조기 인식, 소화기내과, 혈관외과, 영상의학과 전문의가 참여하는 다학제적 평가, 그리고 복강경 중앙활모인대 유리술을 포함한 맞춤형 치료 접근법은 대다수의 환자에게 상당한 증상 완화와 삶의 질 향상을 가져다줄 수 있습니다.

복강동맥 압박 증후군은 진단이 어렵지만 치료 가능한 혈관 증후군임을 기억해야 합니다.

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